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本體感受是人體即使在黑暗中也能定位四肢的神秘能力



我們才剛剛開始了解它。 Sana是一位31歲的法國小姑娘,有著棕色的捲發,被綁在美國國立衛生研究院臨床中心的椅子上。在她面前,一張桌子。在她周圍,有12個紅外熱像儀跟踪她的一舉一動。測試即將開始。在桌子上,一個黑色的圓柱體直立。上面放著銀色的塑料球。挑戰就在這裡:要求她觸摸鼻子,然後觸摸她前面的球。簡單。她摸摸鼻子。她碰球。

現在是困難的部分實驗室技術員告訴她閉上眼睛。他將她的手指放在球上,然後將其移回她的鼻子。他放開手,讓Sana自己做,同時閉上眼睛。突然,好像球的位置從她的腦海中消失了。她摸索著,手臂向左右擺動。當她設法觸球時,似乎是意外。她努力尋找自己的鼻子,完全失踪了好幾次。

她說:“這就像我迷路了。” 閉上眼睛時,她不知道自己的身體在太空中的位置。自己嘗試此任務。在您面前放一個水杯。睜開眼睛,觸摸幾次。然後閉上眼睛嘗試找到它。您仍然可以。

當我們閉上眼睛時,我們對世界的感覺以及我們身體在其中的位置不會消失。看不見的印象依然存在。這種感覺被稱為本體感受(proriocept)(讀作“ pro-pre-o-ception”)。它意識到我們的四肢在哪里以及我們的身體在太空中的位置。像其他感覺一樣(視覺,聽覺等),它可以幫助我們的大腦導航世界。科學家有時將其稱為我們的“第六感”。

本體感受與其他本體感受在關鍵方面不同:除非在極少數情況下,它永遠不會關閉。當我們遮住耳朵時,我們知道沉默是什麼,當我們閉上眼睛時,我們知道黑暗是什麼。薩那(Sana)是全世界為數不多的知道本體感受關閉時的感覺的人之一。另一個是她的姐姐索森(Sawsen),今年36歲,她也在八月份的國立衛生研究院(NIH)接受測試。她也很難在黑暗中找到鼻子。

“在家裡,”索森說,如果斷電並且她站起來,“我倒在地上。”這種感覺難以想像,難以描述。 “就好像您蒙住了眼罩,有人翻過你幾次,然後要求您朝一個方向走。最初的幾秒鐘,您不知道要走什麼方向。”純粹的迷失方向。出於隱私原因,我不使用其姓氏的姐妹們也有另一種好奇心:他們感覺不到他們所碰到的很多東西。索森說:“即使睜開眼睛,當我觸摸小球時,我也感覺不到。”

在所有的感官中,觸覺和本體感覺可以說是最不了解的。但是在過去的十年中,神經科學家取得了巨大的突破,揭示了觸摸和本體感受是如何工作的。這導致了充滿希望的見解,可以為被截肢者提供更好的治療疼痛和更好的假體的方法。它也使我們對成為人類並通過身體體驗世界意味著什麼有了更完整的理解。

Sana,Sawsen和少數類似患者是研究觸摸和本體感覺的科學家的理想對象。他們的肌肉或大腦沒有異常之處。他們只是錯過了一個微小的但非常重要的東西:一種分子大小的受體,充當物理力量進入神經系統並提升意識意識的門。該受體稱為“ Piezo2”,它是在10年前發現的。缺失的分子基本上使它們沒有本體感受系統的“眼睛”。這也使他們的皮膚無法感覺到某些特定的感覺。

在這段視頻中,一個蒙著雙眼2受體而生的女人-既沒有薩納也沒有索森-既沒有工作的壓電受體,也沒有發現在她面前的物體。該視頻是與《新英格蘭醫學雜誌》的一項研究一起首次發表的。這位婦女是NIH發現並測試的首批無Piezo2的患者之一。新英格蘭醫學雜誌這些患者是罕見的-美國國立衛生研究院的團隊和他們在世界各地的同事們只認18例,與前兩個文件在新英格蘭醫學雜誌在2016年他們是相當於”標識第一盲人的,或第一NIH的神經科學家Alexander Chesler曾與Sana,Sawsen和其他人合作,他說。“根據我們當時對分子的了解,這裡有些人是盲人的。 ”

這種狀況的影響會使人們難以控制自己的身體,尤其是在他們的視線被遮擋時。這種罕見的遺傳疾病的症狀常常被誤診,或者多年未被診斷。通過研究它們,神經科學家可以探究觸摸和本體感受系統的基本功能,還可以了解大腦的出色適應能力。微小分子的強大力量卡斯滕·伯內曼(CarstenBönnemann)是神經醫學奧秘的偵探。當孩子患有難以診斷的神經系統疾病時,他撲進來試圖破案。 “我們正在尋找莫名其妙的東西,”美國國家神經疾病和中風研究所的兒科神經病學家博恩曼說。

2015年,一個這樣的謎團將他帶到加拿大卡爾加里,對一名18歲的女性患有奇怪的疾病進行了檢查。她可以走路-她在7歲左右就學會了學習-但只有當她看著自己的腳時才可以走路。如果她站著閉上眼睛,她就會倒在地上。就像她的視力包含打開一個秘密開關並控制她凝視的身體部位的力量。在她的視線之外,她的身體無法控制。

“當我檢查她時,我意識到她沒有……本體感覺,”伯恩曼說。當她閉上眼睛時,她沒有感覺到醫生會輕輕地上下移動手指。但是意識的缺失不僅僅是在她的手指關節中。她的肘部,肩膀,臀部和身體的任何關節都沒有動感。

儘管本體感覺通常不在我們的意識中,但是本體感覺仍然起著至關重要的作用。霍華德·休斯醫學院的神經科學家亞當·漢特曼(Adam Hantman)說:“如果要以協調的方式運動,就必須時刻知道自己的身體在哪裡。” “你可以看著你的四肢,但這意味著你不能看其他東西。”本體感受使我們的眼睛能夠關注身體外部發生的事情。

為了做出診斷,Bönnemann的小組對女孩的整個基因組進行了測序,並發現了編碼觸摸感應器Piezo2的基因的突變。在2015年,piezo2在科學領域仍然是新事物。在此之前,科學家很久以來就已經知道,各種特殊的神經都致力於感知外界。如果神經是將信息從世界傳遞到我們的大腦的導線,那麼這些受體就是開關-生物機器中的第一個齒輪-是產生電信號的開關。

Piezo2的劃時代發現發生在斯克里普斯研究所(Scripps Research Institute),研究人員花費了數年的時間用微小的玻璃探針探測細胞。 (當戳戳時,壓電受體會產生很小的電流。壓電是希臘語中“按下”的意思。)研究人員發現了兩個受體-Piezo1和Piezo2。當包含這些受體的細胞被拉伸時,受體會打開,讓離子進入並引發電脈衝。 Piezo1與人體內置的血壓監測系統以及其他依賴壓力感應的內部系統有關。進一步的研究表明,Piezo2是一種對觸覺和本體感覺都至關重要的分子,這是機械力開始進入我們意識的通道。

2015年,科學家才剛剛開始弄清Piezo2在小鼠中的作用,更不用說人類了。 Bönnemann必須進行研究,他回到馬里蘭州貝塞斯達的NIH,並通過電子郵件發送給Chesler,後者正在研究其基因被修飾為缺乏壓電2的小鼠。伯內曼(Bönnemann)向他發送了有關該患者的電子郵件,以及另一名-聖地亞哥的一個8歲女孩-他們確定患有這種突變。

切斯勒說:“這使我基本上從椅子上掉下來,跑到他的辦公室。” “我從來沒有機會問過我的老鼠,只是描述他們的生活,經歷和詢問問題。我們神秘的觸感解釋薩那(Sana)和索森(Sawsen)和伯納曼(Bönnemann)的第一位患者一樣,都是先天遺傳突變,使他們的壓電2基因失效。這樣一來,他們的本體感受,觸覺和動作都會給他們帶來終生的傷害。兩個女人都可以自己走路,但要使用電動輪椅出行。兩者都獨立生活。Sana是一名臨床心理學家,Sawsen領導了一個殘疾兒童營地。

他們對本體感受的生活一無所知,這使他們很難形容自己所缺乏的東西。薩娜說:“我之間沒有很好的比較,因為我一直都是這樣。”在病史文獻中少數幾例沒有本體感覺的人中,最著名的是英國人伊恩·沃特曼(Ian Waterman),他的神經元感覺到觸摸和本體感覺受到感染的損害。儘管他仍然可以移動自己的身體,但脖子上沒有任何感覺或本體感覺。神經學家喬納森·科爾( Jonathan Cole )在沃特曼(Waterman)的醫學傳記中寫道,這是“無肢的邊緣” 。

沃特曼顯然有神經損傷。但是直到大約一年前,Sana和Sawsen才真正知道他們的問題所在。然後,他們測試了他們的piezo2基因突變呈陽性,這使他們進入了Bonneman和Chesler正在進行的關於壓電2在人體中如何起作用的研究。到目前為止,研究人員已經看到了十幾名患有非功能性壓電2受體的患者。觸摸是一種非常複雜的感覺,因為它有多種形式,每種形式都依賴於神經和受體的略有不同的系統。
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